Patientenkolloquium 2019
Das Universitätsklinikum Bonn möchte Sie auch 2019 wieder für das Patientenkolloquium "Uni-Medizin für Sie: Mitten im Leben" herzlich einladen ... weiterlesen

Krankheitsbild des kutanen (hautbezogenen) Lupus erythematodes:


Kutane Veränderungen treten bei bis zu 85% aller Patienten mit Lupus erythematodes (LE) auf. Die Erhebung des Hautstatus sowie die Einordnung und Interpretation der Befunde stellt daher eine häufige Herausforderung für den behandelnden Arzt dar. Eine genaue Einteilung der Erkrankung ist eine wesentliche Voraussetzung für eine zielgerichtete Therapie, da verschiedene LE-Manifestationen mit unterschiedlichen Verläufen und Prognosen für die Patienten einhergehen und deshalb verschiedene, individuell angepasste, Therapiestrategien sinnvoll sind.
Es werden generell „spezifische“ kutane Manifestationsformen, das heißt LE-Typen die für einen definierten Subtyp charakteristisch sind, von „unspezifischen“ Formen unterschieden (Hierbei handelt es sich um Symptome die im Rahmen jeder LE-Manifestation auftreten können und somit nicht für einen speziellen Subtyp charakteristisch sind). Die spezifischen kutanen Läsionen werden üblicherweise in chronische (CCLE), subakute (SCLE) und akute (ALE) unterteilt, wobei wiederum verschiedene Subtypen (z.B. chronisch diskoider LE, LE tumidus, LE profundus) unterschieden werden.

Hintergrund:
Der Lupus erythematodes (LE) ist eine Autoimmunerkrankung, die zu den Kollagenosen gerechnet wird. Unter dieser Krankheitsbezeichnung werden verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst, die nach Symptomen, Verlauf und Prognose voneinander unterschieden werden.
Es ist bekannt, dass der LE durch das Auftreten von Autoantikörpern und Störungen der zellulären Immunantwort charakterisiert ist. Die Autoantikörper sind vor allem gegen Antigene der Zellkerne (= Antinukleäre Antikörper [ANA]) gerichtet. Störungen im zellulären Immunsystem treten sowohl bei B- als auch bei T-Lymphozyten auf (10). Die genaue Ursache des LE ist gegenwärtig noch unklar. Es wird davon ausgegangen, dass genetische Faktoren, Alter und Geschlecht eine prädisponierende Rolle spielen und exogene Einflüsse wie z.B. Licht, Arzneimittel und Infektionen zur Manifestation führen. Neuere Untersuchungen weisen weiterhin darauf hin, dass Störungen bei der Apoptose bzw. bei der Phagozytose apoptotischer Zellen sowie Störungen bei der Interaktion zwischen Makrophagen, dendritischen Zellen und Lymphozyten bei LE-Patienten auftreten und möglicherweise die Erkrankung auslösen (5).
Der LE kann sich prinzipiell in jedem Organsystem manifestieren, insbesondere im Bereich von Haut, Nieren, Gelenken, zentralem Nervensystem, Gefäßen, Skelettmuskeln, Herz, Perikard und Pleura. Hierbei werden die kutanen LE-Formen von dem systemischen LE (SLE) unterschieden. Ein Übergang von einer rein kutanen in eine systemische Manifestation ist möglich, ebenso eine Hautbeteiligung beim SLE. Systemische LE Formen (SLE) mit Beteiligung innerer Organe treten in Mitteleuropa mit einer Prävalenz von etwa 20/100.000 Einwohner auf. Rein kutane Formen sind häufiger (Schätzungen zufolge etwa 6-10fach), konkrete Zahlen hierzu liegen jedoch zur Zeit nicht vor (10,17).

Hautveränderungen werden insgesamt bei etwa 70-85% aller LE-Patienten beobachtet. Hierbei werden nach der Klassifikation von Gilliam und Sontheimer (4) „spezifische“ und „nicht-spezifische“ kutane Manifestationen unterschieden.
Als "spezifische" Läsionen werden solche Veränderungen bezeichnet, die durch ihre charakteristische Morphe eindeutig einem kutanen Subtyp des LE zuzuordnen sind. „Nicht-spezifische LE-Läsionen“ sind Effloreszenzen, die zwar auf ein zugrundeliegendes Autoimmungeschehen im Rahmen des LE zurückzuführen sind, jedoch nicht pathognomonisch für diese Erkrankung sind.
Bei den spezifischen kutanen Läsionen werden üblicherweise chronische (CCLE), subakute (SCLE) und akute Formen (ALE) unterschieden. Die häufigste Form des CCLE ist der diskoide LE (DLE), seltenere Formen sind der LE tumidus (LET), der Lupus profundus (LEP = Lupuspannikulitis) und der Chilblain LE (ChLE). Einige Autoren zählen auch den mukosalen LE (oral oder konjunktival) sowie den lichenoiden LE (LE/Lichen planus overlap) zum CCLE. Beim SCLE werden insbesondere die annulär/polyzyklische und die psoriasiforme Variante unterschieden. Es sind jedoch auch andere morphologische Formen möglich. Der wichtigste Differenzierungsfaktor des SCLE zum DLE ist der nicht-vernarbende Verlauf des SCLE.
Akute LE-Formen treten insbesondere im Zusammenhang mit einem SLE auf. Typisch ist hierbei das lokalisierte, flächige Erythem bzw. das sog. „Schmetterlingserythem“ es existieren aber auch generalisierte und sogar bullöse (= blasige) Verlaufsformen.
Die Einteilung in die verschiedenen kutanen Subtypen erfolgt nach der Morphologie der Effloreszenzen und der Anamnese (Photosensitivität, Verlauf). Die Diagnosesicherung erfolgt durch histologische Untersuchung befallener Haut, möglichst in Kombination mit einer direkten Immunfluoreszenz-Untersuchung (DIF). Diese zeigt charakteristischer Weise ein sogenanntes „Lupusband“, das heißt bandförmige feingranuläre Ablagerungen von C3 und IgG, seltener auch IgM und IgA, entlang der Basalmembran.
Im Folgendenden werden die wichtigsten kutanen Manifestationen dargestellt.